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中枢神経原発血管炎
（PACNS / PCNSV）

画像だけで決めない 診断・鑑別・治療【ESO2023 / Rice 2026】

NEURO 医療従事者向け
今日のテーマTODAY'S POINT

稀だが治療可能。
でも画像だけでは決まらない？

結論
  • ① 画像だけで決めない
    （DSA陽性≠確定・陰性≠除外）
  • ② 免疫抑制の前にRCVS・感染・腫瘍を除外
  • ③ 稀だが治療可能（維持は少なくとも2年）
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本日の5つの問いAGENDA

PACNSを5つの問いで整理する

1
PACNSとは・どう分類するか
2
どんな臨床像で疑うか
3
何を"除外"するか（最重要）
4
どう診断を確定するか
5
どう治療し、予後はどうか
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CHAPTER 01

① PACNSとは・
どう分類するか

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01
概念と前提SECTION 01 — CONCEPT

脳・脊髄・髄膜の血管壁に
限局する炎症

まず一次性 vs 二次性を分ける。二次性を一つずつ外して初めて一次性（PACNS）と診断できます。

📋 二次性として外すべきもの

全身性血管炎・膠原病／感染（VZV・結核・梅毒・HIV・真菌）／感染性心内膜炎／薬剤（コカイン等）／腫瘍。一次性＝他に原因がないこと。

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01
分類CLASSIFICATION

分類の3軸で捉える

軸内容
血管径大／中血管型＝DSAで見えやすい（angiography-positive）／小血管型＝DSA陰性でも生検陽性になりやすい
病理肉芽腫性58％・リンパ球性28％・壊死性14％（肉芽腫の一部はβA4沈着＝ABRA）
特殊型ABRA・腫瘤様・片側再発
⚠️ 注意

病理型だけで治療を変えない（ESO2023）。

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01
EPIDEMIOLOGY
2.4/100万人・年

年間発症率は約2.4／100万人・年と稀

発症年齢中央値は約50歳（Mayoは48歳）／性差は一定しない

どの年齢でも起こりうる

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CHAPTER 02

② どんな臨床像で
疑うか

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02
臨床像SECTION 02 — PRESENTATION

典型症状はない

  • 頭痛・認知機能低下が背景に多い
  • 脳卒中（局所神経脱落）・失語・片麻痺・視覚障害・けいれん
  • これらが多彩に組み合わさる
  • 経過は急性〜慢性、再発寛解もとる
📋 ここがポイント

「片麻痺だけ」「頭痛だけ」では捉えられない。
多彩さと経過の幅で疑う。

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02
画像所見MRI PATTERNS

MRIの4パターン

✓
多発虚血病変（新旧混在DWI）
✓
非特異的白質病変（T2／FLAIR・約1／3で髄膜増強）
✓
造影病変・髄膜増強（点状／線状／結節状）
✓
出血性病変（SWI微小出血）
生検陽性56例：SWI出血96.4％・造影病変96.3％・dot-linear 87％（小血管型のヒント）
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CHAPTER 03

③ 何を"除外"するか
（最重要）

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03
最重要鑑別RCVS

最重要鑑別はRCVS

RCVS

雷鳴頭痛・女性優位・産後／血管作動薬数週〜3ヶ月で可逆。髄液は概ね正常。

PACNS

持続性病変／髄液異常が出やすい注：HRVWI単独で診断しない（ESO2023）。

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03
危険な模倣DANGEROUS MIMICS

免疫抑制の前に外す

🫀
感染性心内膜炎

血液培養＋心エコーを省くと誤る。

🦠
VZV vasculopathy・他の感染

皮疹なしでも起こる（CSF VZV IgG index／PCR）。
結核・梅毒・HIV・真菌も意識。

🧠
腫瘤様型

gliomaやリンパ腫と誤認しうる。だからこそ生検の意義が高い。

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03
鑑別の整理DIFFERENTIAL

主要鑑別の早見表

疾患手掛かり髄液決め手
RCVS雷鳴頭痛・可逆正常数週〜3ヶ月で改善・
免疫抑制不要
感染性心内膜炎心雑音・塞栓非特異血培・経食道心エコー
CAA関連／ABRA高齢・認知変動・微小出血軽度炎症生検でAβ
中枢神経リンパ腫亜急性・腫瘤効果細胞診生検
Susac網膜分枝閉塞・難聴・脳梁病変軽度脳梁中心病変
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04
CHAPTER 04 — 診断を確定する

検査の読み方

検査読み方
MRI90％超で異常だが非特異的
髄液80〜90％異常だが除外目的（正常でも否定不可）
DSAbeadingは感度特異度に限界。陽性≠確定・陰性≠除外
HRVWI同心円状壁造影は補助的（標準化不十分）
生検確定の基準。陽性率約63％（感度50〜70％）。
skip lesionで陰性でも除外不可。MRI異常／造影／髄膜増強をターゲットに皮質＋軟膜を採る
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04
診断基準の変遷CRITERIA & ALGORITHM

基準の変遷と実践

Calabrese & Mallek 1988（古典） Birnbaum & Hellmann 2009 definite / probable Rice & Scolding definite=組織 / possible 安易にdefiniteと読まない 実践3点（ESO2023） ① 感染除外を先に ② MRA正常でもDSA ③ 小血管型は生検へ
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05
CHAPTER 05 — 治療と予後

治療は導入→維持

  • 導入：mPSL 1g×3日 → PSL 1mg/kg（±cyclophosphamide／MMF）
  • 感染が否定できないうちは免疫抑制を急がない
  • 維持：AZA／MTX／MMFで少なくとも2年
  • 難治・再発：rituximab
📊 反応・再発

良好反応：PSL単独85％／併用80％。再発27％。
PSL単独は再発が多い。

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18
まとめSUMMARY

3つのキーメッセージ

01
画像だけで決めない

DSA陽性≠確定・陰性≠除外。HRVWI単独でも診断しない。

02
先にRCVS・感染・腫瘍を除外

免疫抑制の前に、感染性心内膜炎やVZVを必ず外す。

03
稀だが治療可能

導入後の維持は少なくとも2年。難治・再発はrituximab。

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本スライドは医療従事者向けの情報提供であり、個々の診療判断に代わるものではありません。