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中枢神経系のシェーグレン症候群

神経シェーグレンを見抜く ― 乾燥より先に神経が動く、見逃さないための要点

🚩 脊髄炎・視神経炎を見たら
AQP4-IgG と MOG-IgG を測定
「シェーグレン脊髄炎」の約半数(49%)は実はAQP4陽性NMOSD
✓ 乾燥より先に神経が動く
神経症状が先行 25〜60%
CNS合併例の31%で神経症状が初発
❓
なぜ重要か
  • 神経症状が乾燥症状に先行 25〜60%
  • CNS合併例の31%で神経症状が初発症状
  • 乾燥を欠き、神経症状だけで発症する例も（抗SSA・口唇生検で診断）
📊
CNS病変は「多面体」（pSS-CNS 42例）
脳梗塞
57.1%
脱髄病変
31.0%
脊髄炎
23.8%
血管狭窄
21.4%
MRI最多は非特異的な白質高信号（WMH）。画像は地味でも症状は重い。
🔍
鑑別：MS / NMOSD / 神経シェーグレン
　脊髄病変抗体経過
多発性硬化症短分節・偏在なし（OCB）再発寛解／進行
NMOSD長大（LETM）AQP4・一部MOG再発性・重度後遺
神経シェーグレン多様（梗塞・血管炎）抗SSA／SSB基礎活動に随伴
※ 抗SSA陽性はAQP4陰性を意味しない。SSとNMOSDは併存し得る別個の疾患。
🩺
診断と治療
診断：2016 ACR/EULAR分類基準（合計 ≥4点）。抗SSA/Ro＝3点／巣状リンパ球性唾液腺炎(FS≥1)＝3点／眼染色・Schirmer・唾液分泌＝各1点。感度96%・特異度95%。抗体陰性でも小唾液腺生検が有用。
治療：急性期＝ステロイドパルス（難治例は血漿交換・IVIG）／維持＝シクロホスファミド・リツキシマブ（NMOSD合併は無期限免疫抑制）。確立したRCTは乏しく専門家意見ベース。
出典：PubMed検証済みの総説・コホート研究（2016 ACR/EULAR分類基準 ほか）

※本図は医療従事者向けの教育目的の要約であり、診断・治療を代替しません。実際の診療は最新のガイドラインと患者の状態に従ってください。
解説記事：中枢神経系のシェーグレン症候群（神経シェーグレン）― 脊髄炎・視神経炎で疑うNMOSD・診断・治療