脳神経内科 臨床評価・鑑別補助

両側顔面神経麻痺の鑑別と初期評価

片側性とは背景疾患の内訳が大きく異なります。まず呼吸・球麻痺・自律神経・脳幹症候と閉眼不全への角膜保護を確認し、橋下部から神経筋接合部までの局在と検査ピットフォールを整理します。

全顔面神経麻痺に占める割合：0.3〜2.0% 片側でのベル麻痺：50%超 両側でのベル麻痺：20%未満（除外診断）
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解剖・局在マップを確認する（5つの解剖学的局在 ＆ 橋下部の第VII神経走行） クリック／タップで開閉

図1：両側顔面麻痺をきたす5つの解剖学的局在

中枢から末梢・神経筋接合部までの系統的整理 1. 橋下部（第VII核・線維束） ・第VI核近傍のため水平注視障害を伴いやすい ・脳幹病変でも額を含む末梢性パターン 代表：橋梗塞/出血、脱髄、Möbius症候群 2. 小脳橋角部・くも膜下腔・髄膜 ・VII以外の多発脳神経麻痺や頭痛・髄膜刺激 ・造影MRIと十分な髄液量による精査が鍵 代表：サルコイド、ライム、HIV、髄膜播種、PCNSL 3. 側頭骨内・神経根（顔面神経管） ・耳痛・耳介水疱（遅発や無疱疹性に注意） ・頭部外傷は側頭骨高分解能CTで骨折線確認 代表：GBS、VZV、両側側頭骨骨折、医原性 4. 頭蓋外（耳下腺・末梢神経） ・耳下腺腫脹・前部ぶどう膜炎・微熱 ・耳科/耳下腺/顎矯正/歯科手技後の医原性 代表：Heerfordt症候群、術後損傷 5. 神経筋接合部・筋（偽性両側顔面麻痺） ・易疲労性・日内/日差変動・眼瞼下垂・複視・球症状の手がかり（MG） ・生下時からの非進行例では先天性筋無力症や先天性ミオパチーも検討

両側顔面筋の筋力低下は「顔面神経そのもの」だけでなく、橋・髄膜・末梢神経・神経筋接合部・筋まで評価範囲を広げます（S05, S15, S19）。

図2：橋下部 軸位断（背側を上にした解剖模式図）

橋下部 軸位断（第4脳室側が上＝背側） 背側（第4脳室側） VI核 VI核 外転神経核（背側） VII核 VII核 橋背側病変 第VII線維束出口 （小脳橋角部へ） 錐体路（腹側） 腹側（脳底動脈側）｜額を含む末梢性パターン＋水平注視障害

第VII神経線維束は同側第VI核の背側をループして出るため、橋下部病変でも額のしわ寄せ低下を含む末梢性パターンとなります（S08）。

典型症例プリセット（クリックで所見を自動入力）
STEP 1｜最優先

初期トリアージ・安全確認と角膜保護（原因確定より先に確認）

STEP 2

発症様式・時間経過と顔面診察（左右対称による見落としに注意）

時間経過（1つ選択）

顔面所見（該当項目を選択）

STEP 3

顔面外の神経徴候・局在の手がかり

STEP 4

全身所見・耳・眼・曝露歴・既往歴

STEP 5

検査所見・検査ピットフォールと治療前確認

系統的鑑別疾患（11疾患・整合所見と検査ピットフォール）

選択中の所見：0項目

評価サマリー（カルテ・紹介状記載補助）

参考文献（一次資料・ガイドライン）

  1. [S01] 日本神経学会 監修「ギラン・バレー症候群，フィッシャー症候群診療ガイドライン2024」（南江堂, 2024）
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